Sesión Bibliográfica Semanal. 05 de Julio de 2016 (441)

Una situación de pubertad retrasada fuera del contexto de un retraso del desarrollo generalizado, puede tratarse de hipogonadismo hipergonadotropo (aumento de LH y FSH por fallo gonadal pero normal funcionamiento del eje hipotálamo-hipofisario, que intenta estimular la producción de esteroides sexuales) o de hipogonadismo hipogonadotropo (con fallo en la síntesis de gonadotropinas), que puede ser permanente o transitorio. En el caso de hipogonadismo hipogonadotropo transitorio, el retraso puberal es secundario a enfermedades crónicas como las gastrointestinales (celiaquía), hematológicas, endocrinológicas, anorexia y bulimia nerviosas, enfermedades psíquicas, cardiopatías congénitas, encefalopatías, colagenosis, errores congénitos del metabolismo o enfermedad renal crónica. En el caso del hipogonadismo hipogonadotropo permanente, éste puede ser de naturaleza congénita como déficit aislado de gonadotropinas, síndromes genéticos (Kallman), déficit aislado de FSH o LH, malformaciones congénitas (holoprosencefalia), síndromes malformativos, panhipopituitarismo total o parcial; o adquirida como en el caso de tumores (craneofaringioma, disgerminomas, gliomas ópticos, granulomas, prolactinoma), traumatismos cráneoencefálicos, infecciones sistema nervioso central, cirugía o radioterapia craneal.

En caso de ausencia de inicio espontáneo de pubertad, se debe iniciar tratamiento para que se inicie el desarrollo y para el mantenimiento posterior de los caracteres sexuales secundarios, así como inducir el estirón puberal y prevenir problemas psicológicos. En algunos casos de pubertad retrasada sin otra patología, solo será necesaria la fase de inducción con mantenimiento posterior espontáneo.

En las niñas se realizará la inducción con una edad ósea igual o superior a los 11 años. Se iniciará con una pauta ascendente de estrógenos de forma progresiva, vía oral (etinilestradiol, dosis inicial de 2,5-5µg/día durante 6 meses) o transdérmica (al inicio únicamente 0,1µg/kg por la noche, a los 6 meses igual dosis de forma contínua). Se debe realizar un aumento semestral hasta alcanzar dosis de adulto (vía oral 25µg/día, trandérmico100µg/día). Una vez alcanzado el estadio de grado IV de Tanner y con ecografía uterina compatible con útero puberal (línea endometrial, longitud uterina >40mm) se añadirá al tratamiento un progestágeno en la segunda mitad del ciclo (acetato de medroxiprogesterona por via oral 5-10mg/día o vaginal 200µg/día). Tras este proceso, se puede pasar a una pauta de anticonceptivo oral con bajas dosis de estrógenos (20µg), tanto en pauta oral como transdérmica.

En niños, la inducción se realizará a partir de una edad cronológica igual o superior a los 14 años y una edad ósea igual o superior a los 12 años. Se iniciará el tratamiento con ésteres de testosterona (enantato o cipionato) de acción prolongada a una dosis de 50mg intramuscular mensual durante 6 meses. Aumento de dosis de 50mg cada 6 meses hasta alcanzar dosis de adulto. El programa de mantenimiento se puede realizar con testosterona en diferentes presentaciones: Ésteres de testosterona im (enantato o cipionato, 200mg cada dos o tres semanas según respuesta). Tratamiento muy asequible económicamente aunque supone inyecciones frecuentes y fluctuación de los niveles de testosterona; undecanoato de testosterona (1000mg cada 10-14 semanas), más caro y no financiado, con poca fluctuación de niveles de testosterona y una iInyección dolorosa pero menos frecuente que en el caso anterior; parches transdérmicos (2,5-5mg), precisan administración diaria y pueden producir irritación cutánea. Buenos para simular ritmo circadiano y producen menor eritrocitosis; o gel de testosterona (2,5-5g de gel al 1% que liberan 2,5-5mg de testosterona). Presentan las mismas ventajas que los parches, aunque también son caros y se deben aplicar diariamente. En todos los casos se conseguirá un desarrollo de los caracteres sexuales secundarios pero se mantendrá un volumen testicular pequeño dada la administración exógena de testosterona. Si se desea aumentar el tamaño testicular, se puede administrar gonadotropina coriónica humana o pulsos de hormona liberadora de gonadotropina mediante bomba subcutánea.

Palabras claves:
  • hipogonadismo
  • pubertad
  • pubertad retrasada

NewsLetter de abstracts redactados por expertos del programa y con la colaboración de profesionales de la salud que trabajan en diferentes ámbitos asistenciales.